Ιωάννης Αντωνιάδης

Νευροχειρουργός

 

 

Glioblastoma3 

Τα γλοιώματα του εγκεφάλου είναι οι πιο κοινοί πρωτοπαθείς όγκοι του παρεγχύματος του εγκεφάλου. Προέρχονται από τα στηρικτικά κύτταρα του εγκεφάλου, τα οποία ονομάζονται συνολικά (νευρο)γλοία. Διαχωρίζονται ανάλογα με τα κύτταρα προέλευσής τους σε αστροκυττώματα, επενδυμώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα και μικτούς όγκους, και ανάλογα με τον ρυθμό ανάπτυξής τους σε χαμηλής (βαθμοί Ι και ΙΙ)και υψηλής κακοήθειας (βαθμοί III και IV, αναπλαστικό γλοίωμα και γλοιοβλάστωμα αντίστοιχα). Τα συμπτώματα τους είναι κοινά με τους υπόλοιπους όγκους του εγκεφάλου και συμπεριλαμβάνουν ποικίλα νευρολογικά ελλείμματα ανάλογα με τη θέση του όγκου (όπως η αδυναμία ή/και η υπαισθησία ενός ή περισσοτέρων άκρων και η διαταραχή του λόγου), επιληπτικές κρίσεις, κεφαλαλγία κ.α. Η πρόγνωση τους εξαρτάται σημαντικά από το είδος, μέγεθος και κυρίως από τον βαθμό κακοήθειάς τους και το ίδιο ισχύει και για τον τρόπο θεραπείας τους.

 

Επίπτωση και Αιτίες

Τα γλοιώματα προσβάλουν τουλάχιστον 6 στους 100.000 ανθρώπους ετησίως. Τα περισσότερα είναι γλοιοβλαστώματα, αστροκυτταρικοί όγκοι βαθμού κακοήθειας IV και ακολουθούν σε συχνότητα, τα αναπλαστικά γλοιώματα (ΙΙΙ βαθμού), τα αστροκυττώματα χαμηλής κακοήθειας (συχνότερα στους νέους ενήλικες)και οι υπόλοιπες ιστολογικές μορφές. Η ανάπτυξη γλοιωμάτων είναι συχνότερη σε ασθενείς με ορισμένες νόσους όπως η νευροϊνωμάτωση , η οζώδης σκλήρυνση, τα σύνδρομα Li-Fraumeni, Turcot και Von Hippel-Lindau. Παρά το γεγονός ότι έχει διαπιστωθεί σωρεία γενετικών μεταλλάξεων στα κύτταρα των γλοιωμάτων δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί βέβαιοι περιβαλλοντολογικοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη τους. 

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα των γλοιωμάτων είναι εξαρτώμενα από την θέση και το μέγεθος του όγκου. Τα συνηθέστερα είναι η αδυναμία ή υπαισθησία ενός ή περισσοτέρων άκρων, η διαταραχή του λόγου, η κεφαλαλγία, οι επιληπτικές κρίσεις, οι μεταβολές της συμπεριφοράς κ.α. Μέρος των συμπτωμάτων μπορεί να οφείλεται στη φλεγμονή (οίδημα) που προκαλεί ο όγκος στον περιβάλλοντα αυτού υγιή εγκέφαλο.

Glioblastoma

Διάγνωση

Απαραίτητες είναι:

Η λεπτομερής κλινική εξέταση και το ιστορικό,

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με σκιαγραφικό,

Σε ορισμένες περιπτώσεις:

Η λειτουργική μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου για τον ακριβή εντοπισμό των περιοχών ελέγχου κίνησης και λόγου στον εγκέφαλο του ασθενούς,

Η μαγνητική φασματοσκοπία,

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με ακολουθίες Diffusion Tensor Imaging (DTi) για την ακριβή θέση σημαντικών εν τω βάθει νευρικών οδών σε σχέση με τον όγκο.

Θα πρέπει εδώ να τονιστεί ότι καμία από τις ανωτέρω εξετάσεις δεν αναδεικνύει με βεβαιότητα το είδος και τον βαθμό κακοήθειας ενός παρεγχυματικού όγκου του εγκεφάλου και δεν μπορεί να υποκαταστήσει την βιοψία και την παθολογοανατομική της εξέταση.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση των γλοιωμάτων είναι άρρηκτα συνδεδεμένη με τον βαθμό κακοήθειάς τους. Τα γλοιώματα βαθμού Ι θεωρούνται ιάσιμα όταν μπορούν να εξαιρεθούν ολικά. Τα γλοιώματα βαθμού ΙΙ έχουν επίσης καλή πρόγνωση κυρίως όταν μπορεί να αφαιρεθούν χωρίς χειρουργικό υπόλειμμα κάτι το οποίο δεν είναι πάντα δυνατό λόγω της διάχυτης φύσης και μεγάλου μεγέθους ορισμένων από αυτά. Τα γλοιώματα αυτά μπορεί επίσης να εξαλλαχθούν σε επιθετικότερες μορφές υψηλότερης κακοήθειας με την πάροδο του χρόνου (συνήθως έτη). Η πρόγνωση των γλοιωμάτων υψηλής κακοήθειας, και ιδιαίτερα των γλοιοβλαστωμάτων είναι σημαντικά χειρότερη παρά τις σημαντικές βελτιώσεις που έχουν επιτευχθεί τα τελευταία χρόνια στο προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών.

Glioblastoma

Θεραπεία

Η θεραπεία των ασθενών με γλοιώματα χαμηλής κακοήθειας είναι κατά κανόνα χειρουργική με ελάχιστες εξαιρέσεις. Στα γλοιώματα υψηλής κακοήθειας η θεραπεία είναι συνήθως συνδυασμός χειρουργικής επέμβασης, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας , ο οποίος μπορεί να επαναληφθεί και να τροποποιηθεί σε περίπτωση υποτροπής. Η χειρουργική επέμβαση, βελτιώνει την πρόγνωση ακόμη και αν η ολική εξαίρεση του όγκου δεν είναι εφικτή και προσφέρει την δυνατότητα παθολογοανατομικής εξέτασης της εξεργασίας προκειμένου να διαπιστωθεί το είδος και ο βαθμός κακοήθειάς της και κατά επέκταση η περαιτέρω θεραπεία.

 

 

Meningiomarev 

Οι όγκοι εγκεφάλου διαχωρίζονται χονδρικά σε 2 μεγάλες κατηγορίες: Τους πρωτοπαθείς, οι οποίοι προέρχονται από ιστούς του κεντρικού νευρικού συστήματος (νευρώνες, μήνιγγες, νευρογλοιακά κύτταρα κα) και τους δευτεροπαθείς οι οποίοι προέρχονται από άλλα όργανα και ονομάζονται επίσης μεταστατικοί. Οι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου δεν είναι ιδιαίτερα συχνοί (30 ασθενείς ανά 100,000 πληθυσμού) και είναι πιο συχνά μηνιγγιώματα και γλοιώματα. Οι μεταστατικοί είναι πολύ συχνότεροι, έως και 30% των ασθενών με κακοήθη νεοπλάσματα θα διαγνωσθούν με μία ή περισσότερες εγκεφαλικές μεταστάσεις. 

Συμπτώματα

Τα συχνότερα συμπτώματα των όγκων εγκεφάλου είναι η κεφαλαλγία, οι επιληπτικές κρίσεις, τα εστιακά νευρολογικά ελλείμματα (αδυναμία ή υπαισθησία σε ένα ή περισσότερα άκρα, διαταραχή του λόγου ή άλλων ανώτερων νοητικών λειτουργιών, διαταραχή της όρασης κα) και αυξημένη ενδοκράνιος πίεση η οποία εκδηλώνεται με συνδυασμό κεφαλαγίας, ναυτίας, εμέτων και διαταραχής της όρασης). Η βαρύτητα και η ταχύτητα ανάπτυξης των συμπτωμάτων ποικίλει ανάλογα με την θέση, το μέγεθος και το είδος του όγκου. Όχι σπάνια οι όγκοι εγκεφάλου είναι τυχαία ευρήματα σε απεικονιστικές εξετάσεις που συμβαίνουν για άλλους λόγους, όπως πχ ένας τραυματισμός της κεφαλής, πριν προκαλέσουν συμπτώματα.  

Διάγνωση

Απαραίτητα είναι:

Η λεπτομερής λήψη ιστορικού και η κλινική εξέταση,

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με σκιαγραφικό,

Σε ορισμένες περιπτώσεις:

Η μαγνητική αγγειογραφία ή/και φλεβογραφία του εγκεφάλου,

Η μαγνητική φασματοσκοπία,

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με σκιαγραφικό για νευροπλοήγηση,

Σε περίπτωση εξεργασίας/εξεργασιών με υποψία μεταστατικής προέλευσης επιπλέον ογκολογικός έλεγχος (απεικονίσεις άλλων οργάνων, καρκινικοί δείκτες κα)  

Glioblastoma
Meningioma4

Θεραπεία

Η θεραπεία των πρωτοπαθών όγκων εγκεφάλου είναι κατά κανόνα χειρουργική, και αυτό γιατί αποτελεί τον πλέον άμεσο και αποτελεσματικό τρόπο να αποσυμπιεστεί ο εγκεφαλικός ιστός ή τα κρανιακά νεύρα τα οποία πιέζονται. Επίσης  κατά την διάρκεια της επέμβασης λαμβάνονται βιοψίες από την εξεργασία προκειμένου να ταυτοποιηθεί ιστολογικά και να αντληθούν πληροφορίες για την πρόγνωση και την ανάγκη περαιτέρω θεραπείας (ακτινοθεραπεία ή/και χημειοθεραπεία). Η έκταση της επέμβασης (βιοψία έως ολική εξαίρεση) ορίζεται από πολλούς παράγοντες, όπως το μέγεθος, η θέση και η σχέση της εξεργασίας με ζωτικά ή ευγενή κέντρα του εγκεφάλου. Οι μεταστατικές βλάβες του εγκεφάλου είναι όχι σπάνια πολλαπλές. Σε αυτή την περίπτωση αξιολογείται η ανάγκη βιοψίας (στις περιπτώσεις που η προέλευση της βλάβης δεν είναι τελείως προφανής). Συχνά αντιμετωπίζονται με συνδυασμό ακτινοχειρουργικής/ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας. Χειρουργική αντιμετώπιση μπορεί να προταθεί σε περιπτώσεις μονήρους μετάστασης ή, στην περίπτωση πολλαπλών μεταστάσεων, μεγάλης μετάστασης που προκαλεί συμπτώματα.    

 

Multiplemet3

Οι μεταστατικοί όγκοι είναι οι πιο κοινές χωροκατακτητικές εξεργασίες του εγκεφάλου. Τα συμπτώματα των εγκεφαλικών μεταστάσεων δεν διαφέρουν από αυτά των υπολοίπων όγκων του εγκεφάλου, και εξαρτώνται από τη θέση, το μέγεθος και την φλεγμονή (οίδημα) που προκαλούν στον εγκέφαλο. Στις μονήρεις συμπτωματικές μεταστάσεις η θεραπεία είναι χειρουργική, συχνά σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία και σπανιότερα χημειοθεραπεία. Στις πολλαπλές μεταστάσεις πιο κατάλληλη είναι η ακτινοχειρουργική ή η ακτινοθεραπεία, ανάλογα με το μέγεθος, τον αριθμό και την θέση των μεταστάσεων.

 

Επίπτωση και Αιτίες

Οι μεταστατικοί όγκοι αποτελούν το 50% των ενδοκρανιακών χωροκατακτητικών εξεργασιών που αντιμετωπίζονται στην κλινική πράξη. Υπολογίζεται ότι 15-30% των ασθενών με κακοήθη νόσο θα αναπτύξουν εγκεφαλικές μεταστάσεις κατά τη διάρκεια της νόσου τους, όχι σπάνια ως πρώτη εκδήλωση της νόσου τους, και το 70% εξ' αυτών θα έχει πολλαπλές μεταστατικές εγκεφαλικές εστίες κατά το χρόνο της διάγνωσης. Οι πιο συχνοί πρωτοπαθείς όγκοι είναι οι όγκοι του πνεύμονα, του μαστού και των νεφρών. Οι μεταστάσεις φθάνουν κατά κανόνα στον εγκέφαλο δια των αιμοφόρων αγγείων. Σε ένα ποσοστό 10% των ασθενών, η πρωτοπαθής εστία παραμένει αδιευκρίνιστη. Θα πρέπει εδώ να σημειωθεί ότι στην περίπτωση ανεύρεσης μονήρων χωροκατακτητικών εξεργασιών του εγκεφάλου σε ασθενείς με κακοήθη νόσο, 11% των εξεργασιών αυτών δεν είναι μεταστάσεις αλλά είναι βλάβες άλλης προέλευσης και αιτιολογίας. 

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα των εγκεφαλικών μεταστάσεων δεν διαφέρουν από αυτά των υπολοίπων όγκων του εγκεφάλου και περιλαμβάνουν την κεφαλαλγία, την ναυτία ή τον έμετο, ποικίλα νευρολογικά ελλείμματα όπως η αδυναμία ενός ή περισσοτέρων άκρων ή η διαταραχή του λόγου και οι επιληπτικές κρίσεις. Η μορφή και η ένταση των συμπτωμάτων εξαρτώνται από την θέση, το μέγεθος, τον αριθμό και την περιβάλλουσα φλεγμονή (οίδημα) των μεταστάσεων.

Διάγνωση

Απαραίτητες είναι:

Η λεπτομερής λήψη ιστορικού και η κλινική εξέταση,

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με χορήγηση σκιαγραφικού (ή η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου με σκιαγραφικό σε περιπτώσεις που ο ασθενής δεν μπορεί να πραγματοποιήσει την μαγνητική τομογραφία),

Η ογκολογική διερεύνηση με ευρύ κλινικό και απεικονιστικό έλεγχο του υπολοίπου σώματος (θώρακος, κοιλίας, μαστών , θυρεοειδούς, δέρματος, γαστρεντερικού, γεννητικών οργάνων) στις περιπτώσεις αγνώστου πρωτοπαθούς εστίας,

Ο αιματολογικός έλεγχος καρκινικών δεικτών.

Multiplemet2

Πολλαπλές μεταστάσεις σε διάφορα σημεία του εγκεφάλου.

Multiplemet

Πολλαπλές μεταστάσεις σε διάφορα σημεία του εγκεφάλου.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση των εγκεφαλικών μεταστάσεων εξαρτάται από πολλούς παράγοντες όπως ο αριθμός τους, η ηλικία του ασθενούς και η κλινική του κατάσταση, η έκταση της πρωτοπαθούς νόσου κ.α. Γενικότερα, η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια λόγω επιθετικότερης και πιο αποτελεσματικής θεραπείας και ο αριθμός των μακροχρόνια επιβιωσάντων ασθενών έχει αυξηθεί. 

Θεραπεία

Η θεραπεία στις μονήρεις εγκεφαλικές μεταστάσεις σε ασθενείς χωρίς ανεξέλεγκτη νόσο είναι κατά κανόνα χειρουργική, ακολουθούμενη στις περισσότερες περιπτώσεις από ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία ή συνδυασμό των δύο. Στις πολλαπλές εγκεφαλικές μεταστάσεις πλήρης χειρουργική εξαίρεση σπάνια είναι εφικτή, υπάρχει σαφής όμως ένδειξη στερεοτακτικής βιοψίας σε ασθενείς με άγνωστη πρωτοπαθή εστία. Χειρουργική εξαίρεση πρέπει επίσης πάντα να αξιολογείται σε αυτούς τους ασθενείς όταν μία εκ των μεταστάσεων απειλεί άμεσα την ζωή τους ή προκαλεί συμπτώματα. Ακτινοχειρουργική με γ-knife, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία και συνδυασμοί τους είναι οι συνηθέστερα ενδεδειγμένες θεραπείες σε αυτή την κατηγορία ασθενών. Δες και ενότητες: Εξαίρεση Όγκου Εγκεφάλου-Κρανιοτομία και Ακτινοχειρουργική γ-knife.

 

Acoustic1

Το ακουστικό νευρίνωμα είναι ένας καλοήθης όγκος του στατοακουστικού νεύρου.  Τα τυπικά του συμπτώματα είναι η μείωση της ακουστικής οξύτητας, υψίσυχνες εμβοές σύστοιχα με τον όγκο και διαταραχή της ισορροπίας. Ο όγκος μεγαλώνει κατά κανόνα στο χρόνο και τα συμπτώματά του συνήθως επιδεινώνονται ή δημιουργούνται νέα εξαιτίας της πίεσης σε γειτονικά εγκεφαλικά νεύρα όπως το προσωπικό νεύρο ή στο στέλεχος του εγκεφάλου. Η θεραπεία είναι ακτινοχειρουργική με γ-knife και σε μεγαλύτερους όγκους χειρουργική.

 

Επίπτωση και Αιτίες

Ο κοινώς χρησιμοποιούμενος όρος ακουστικό νευρίνωμα δεν είναι ιδιαίτερα σωστός, καθώς ο όγκος εκφύεται από τις αιθουσαίες νευρικές ίνες της εγκεφαλικής αυτής συζυγίας και η πιο σύγχρονη ονομασία του είναι αιθουσαίο σβάννωμα. Το αιθουσαίο σβάννωμα είναι ένας από τους πιο συχνούς πρωτοπαθείς όγκους του εγκεφάλου και προσβάλει περίπου 2 στους 100.000 ανθρώπους ανά έτος. Οι ασθενείς είναι συνήθως άνω των 30 ετών. Αμφοτερόπλευροι όγκοι (5% των αιθουσαίων σβαννωμάτων) και όγκοι σε νέους ανθρώπους παρατηρούνται συνήθως σε ασθενείς με Νευροϊνωμάτωση, κυρίως τύπου II, μια γενετική νόσο με αυξημένη προδιάθεση για δημιουργία πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου. Οι αιτίες των υπολοίπων, σποραδικών αιθουσαίων σβαννωμάτων δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί.  

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του αιθουσαίου σβαννώματος είναι η μείωση της ακουστικής οξύτητας, οι εμβοές, η αστάθεια, και κυρίως σε μεγαλύτερους όγκους, η κεφαλαλγία, η υπαισθησία (μούδιασμα) του προσώπου, η αδυναμία των προσωπικών μυών, η διπλωπία, η ωταλγία, η διαταραχή της γεύσης και ο υδροκέφαλος. Η μείωση της ακουστικής οξύτητας γίνεται αργά, αφορά κυρίως στις ηχητικές συχνότητες της ομιλίας (δυσκολία στην τηλεφωνική συνομιλία είναι ένα αρκετά πρώιμο σύμπτωμα) και μπορεί να είναι αιφνίδια σε 10% των ασθενών.

Διάγνωση

Απαραίτητες είναι:

Η λεπτομερής λήψη ιστορικού και η κλινική εξέταση,

Η μαγνητική τομογραφία των λιθοειδών οστών,

Ακουόγραμμα,

Σε ορισμένες περιπτώσεις:

Ηλεκτρονυσταγμογράφημα,

Ακουστικά προκλητά δυναμικά.

Πρόγνωση

Η αύξηση του μεγέθους του αιθουσαίου σβαννώματος γίνεται με ετήσιο ρυθμό 1-10 χιλιοστών. Λίγοι όγκοι δεν αυξάνονται σε μέγεθος, και ένα μικρό, αλλά όχι αμελητέο, ποσοστό μεγαλώνει περισσότερο από ένα εκατοστό διαμέτρου ετησίως κυρίως σε ασθενείς με όγκους με κυστικά στοιχεία ή Νευροϊνωμάτωση. Η ανάπτυξη των συμπτωμάτων είναι αρκετά ανάλογη με το μέγεθος του όγκου και αυτή η αναλογία είναι ιδιαίτερα ευδιάκριτη στα σοβαρότερα συμπτώματα όπως η πάρεση του προσωπικού νεύρου και ο υδροκέφαλος.

Acoustic2

Αιθουσαίο σβάννωμα αριστερά (κόκκινο περίγραμμα). Φυσιολογικός έσω ακουστικός πόρος δεξιά (πράσινο βέλος), ακουστικό όργανο (κοχλίας) και όργανο ισορροπίας (λαβύρινθος) με κυανό βέλος.

Acoustic3

Ευμεγεθές αιθουσαίο σβάννωμα με είσοδο στον δεξιό έσω ακουστικό πόρο (βέλος)

Θεραπεία

Η θεραπεία στους ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα πρέπει να είναι ιδιαιτέρως εξατομικευμένη γιατί παράγοντες όπως το μέγεθος του όγκου και ο ρυθμός αύξησής του, το είδος και ο βαθμός των συμπτωμάτων, τα απεικονιστικά ευρήματα, η ηλικία αλλά και οι προτιμήσεις του ασθενούς, όσον αφορά στον τρόπο της, επηρεάζουν την επιλογή της. Γενικότερα, η θεραπεία των αιθουσαίων σβαννωμάτων είναι ακτινοχειρουργική με γ-knife ή χειρουργική. Η ακτινοχειρουργική θεραπεία είναι επίκαιρη μόνο σε όγκους μικρότερους από 3 εκατοστά σε διάμετρο, οι μεγαλύτεροι είναι κατά κανόνα αντικείμενο χειρουργικής παρέμβασης ή σπανιότερα ακτινοθεραπευτικής. Σκοπός της ακτινοχειρουργικής είναι ή να σταματήσει την αύξηση του όγκου ή να τον συρρικνώσει και αυτό επιτυγχάνεται σε ένα ποσοστό 96%. Η ακτινοχειρουργική με γ-knife φαίνεται να πλεονεκτεί στη διατήρηση της, υπάρχουσας στη διάγνωση, ακοής και στη διατήρηση της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου, όταν αυτό έχει επηρεαστεί, σε σχέση με την μικροχειρουργική επέμβαση, η οποία όταν είναι ολική φέρει το πλεονέκτημα της μόνιμης εξαίρεσης. Συνδυασμός των ανωτέρω 2 μεθόδων (μικροχειρουργική υφολική εξαίρεση και ακτινοχειρουργική) μπορεί επίσης να αποτελεί λύση σε μεγάλους όγκους με πίεση στο στέλεχος. Παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία και ακουογράμματα μπορεί να προταθεί σε επιλεγμένους ασθενείς και για συγκεκριμένο χρονικό διάστημα με, μεταξύ άλλων, μικρούς (<10 χιλιοστά σε διάμετρο) όγκους με την προϋπόθεση ότι δεν τεκμηριώνεται από αυτή αύξηση του μεγέθους μεγαλύτερη από 2 χιλιοστά ανά εξάμηνο ή επιδείνωση της ακοής. Δες και ενότητες: Εξαίρεση Όγκου Εγκεφάλου-Κρανιοτομία και Ακτινοχειρουργική γ-knife.